Halk ortasında vampir hastalığı olarak bilinen Porfiria genetik yolla bulaşan ya da nadiren sonradan oluşan bir hastalıktır.
Porfiria hastalığı birebir vakitte akut ya da eritropoetik olabilir. Halk ortasında vampir hastalığı denmesinin nedeni ise ışığa karşı hassasiyet göstermesi üzere belirtilerden dolayıdır.
VAMPİR HASTALIĞI PORFİRİA NEDİR?
Porfiria, kimi enzimlerin, kusurlu yahut eksik salgılanması sonucu gelişen bir hastalıktır. Porfirinlerin biriktiği yere nazaran akut porfiria yahut eritropoetik porfiria olarak iki ana kümeye ayrılır:
Akut porfiria, hastalığın bilhassa hudut sistemi üzerine tesir eden cinsidir. Karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme, halüsinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya üzere sinirsel bozukluklara neden olur.
Eritropoetik porfiria ise bilhassa deriyi tesirler ve ışık hassaslığına sebep olur. Bunun yanında ciltte ve diş etlerinde su dolu kabarcıklar, nekroz ve kaşıntıya da yol açar. Bilhassa Eritropoetik porfiriada, yaygın olarak görülen Hemolitik anemi, hastalarda kan içme isteği uyanmasına sebep olur.
PORFİRİA BELİRTİLERİ NELERDİR?
Akut porfiria Hastalığının ana belirtileri şiddetli karın ağrısı, ateş, kusma, çok gaz ve kabızlık, hudut sistemi bozuklukları, solunum güçlüğüdür.
Kutanöz porfiria belirtileri ortasında ışık hassaslığı, ciltte ve diş etlerinde sulu ve kaşıntılı kabarcıklar sayılabilir.
Porfiria’da gün ışığına olan çok bir hassaslık kelam bahsidir. En ufak bir maruziyet bile bedende deri çatlamaları, burnun ya da parmakların düşmesi(evet evet basbaya kopuyorlar), dudakların çok gerilmesi ve diş etlerinin çekilmesi sonucu dişlerin çok sivri görünmesi üzere semptomlara neden olur.
Ünlü ressam Van Gogh’un da bu hastalığın verdiği halüsinasyon ve sanrılar yüzünden kulağını kestiği düşünülmektedir.
TEDAVİSİ VAR MI?
Deneysel tedaviler mevcuttur. Hematin yalnızca muhakkak başlı ülkelerde bu hastalık için kullanılan ilaçlardandır. Krizlerle gelişen mevt hadiseleri sebebiyle ilaç deneysel bazlı tedavilerde kullanılmaktadır.
Kriz devirleri tabip nezaretinde tutulmalı, tabibin onayı alınmadan hiçbir şey yapılmamalıdır. Öte yandan güçlü ağrı kesiciler hastaya uygulanır. Bu ağrı kesiciler, şiddetli ağrı ve kusmaları kesin olarak önleyememektedir.
VAMPİR HASTALIĞI TÜRKİYE’DE VAR MI?
Türk hekimlerine porfiriya hastalığına ait bilgi vermek üzere Türk Çocuk Gastroentereloji, Hepatoloji ve Beslenme Derneği’nin davetlisi olarak İzmir’e gelen Güney Afrika’daki KwalaZulu-Natal Üniversitesi’nin Klinik Tıp Fakültesi Dekanı Prof. Dr. Richard Hift, hastalığın belirtileri ve tedavisi hakkında açıklamalarda bulundu.
Tıp kaynakları tarandığında porfiriya hasta sayısının çok az olarak gösterildiğine işaret eden Richard Hift, bu hastalığın epey fazla olduğunu, lakin rahatszılık hakkında kâfi bilgi sahibi olmayan tabiplerin yanlış teşhis koyabileceğine dikkati çekti.
Temel olarak genetik olan hastalığın demir yüklemesi, fazla alkol tüketimi durumlarda tetiklenebileceğini de kaydeden Hift, dünyada 50 yaşından sonra porfiri tanısı alan hastalar bulunduğunu tabir etti.
Türkiye’deki hasta sayısının da kestirim edilenden yüksek olduğunu düşündüğünü belirten Prof. Hift, “Dünya popülasyonundaki oranına bakıldığında alt kümeleriyle birlikte Türkiye’deki hasta sayısının en az bin civarında olduğunu düşünüyoruz” formunda konuştu.
Ensonhaber
